致持續與病魔抗爭的亞也

關於亞也

藤田保健衛生大學

神經內科副教授

山本纊子

（現任同大學教授）

前言

九月下旬的某個星期三下午，正當外診病人絡繹不絕，無論是患者或醫生都感到疲憊不堪的時候，我突然接到亞也媽媽打來的電話。據說亞也長年以來寫下的日記現在正準備出版，想拜託身爲主治醫師的我，針對病情及與亞也之間的交流寫篇文章。

對我而言，無論是鼓勵亞也堅持寫日記或是建議編輯成書，我總是苦惱幫不上任何的忙，如今聽說日記即將集結出版，我的心中欣喜若狂。此時此刻，爲了已經無法自己起牀，只能安靜躺在牀上依靠他人喫飯、穿衣的愛女，亞也的媽媽當然希望新書的出版能夠越快越好，從下午的談話中，我已經充分感受到這種心情。但我還想說，和亞也的相遇，對於身爲醫生的我，成長亦是關係重大。如今回首往事，種種過往再次浮上心頭，這是讓我總結心底思緒的大好機會。

對於普通讀者而言，想要徹底瞭解亞也這種「命中註定」的疾病——「脊髓小腦萎縮症」的全部，難度甚大。然而這種病，卻是攸關讀者瞭解亞也生存方式的重要關鍵。

關於亞也所患的「脊髓小腦萎縮症」

人的腦內有約一百四十億個神經細胞，支援神經細胞的細胞數量則爲其十倍，各個細胞分別屬於不同的組織：有的負責運動和活動，有的負責聽和說。換句話說，人的生命完全憑藉各個組織的神經細胞來維持活動。

所謂脊髓小腦萎縮症，指的是這些組織裏的神經細胞反射性進入體內，形成障礙，使負責掌管速度及平衡運動的小腦、腦幹和脊髓等神經細胞產生變化，最終完全消失。細胞爲何會突然消失？迄今原因不明。根據全國性的統計，日本約有一千多名患者罹患此病，但實際患者數量據說是這個數字的二到三倍。

病狀最初，多數患者會感覺自己的身體有點搖晃。「大概是太累了」、「難道是貧血？」伴隨着人們的自行推測，身體則會逐漸變得無法直行走路，常被人說成是：「喝醉了嗎？」。隨後陸續發生頭暈、目眩、看物體時有疊影、舌頭動作不靈活、說話困難、沒來得及去廁所前即已排尿，或剛排尿完畢又感覺尿意未盡……等症狀。更有甚者，站立過急，竟然導致血壓劇烈下降以致昏厥——這些都可視爲病症的開始。

發病過程

搖晃的感覺越來越嚴重，走路無法支撐身體，更進一步惡化的話，甚至無法憑藉自己的力量站立。說話時發音會越來越含糊，音韻變調，讓他人不知所言爲何；手指無法隨心所欲地活動，寫字將會變得越加困難，即便寫出來，他人也無法辨認；喫飯時無法使用筷子，即使改用湯匙，也無法將食物準確放入口中。即使讓他人餵食，吞嚥過程也需要耗費很長一段時間；遇到病情突然惡化時，就連幾粒米飯都有可能堵塞喉嚨。

雖說病情進展速度因人而異，但絕對會更加惡化卻是不爭的事實。最後只能陷入每天躺在牀上昏睡度過的狀態。因爲褥瘡化膿、吞飲方法不當而堵塞氣管、異物通過氣管進入體內引發肺炎、排尿不淨而使膀胱內堆積細菌引發膀胱炎、腎炎等症狀，五到十年內死亡的患者數不勝數。

沒有治療方法嗎？

由於病因不明，治療方法目前還處於摸索的階段。雖然現在已經開發出暫時抑止病情惡化，或者使惡化速度稍微減緩的藥物；但這些藥物只在服用初期略具效果，長期服用則療效甚微。

，伴隨近年來遺傳基因學的發展，若病情起源自遺傳基因，一旦發覺使病情惡化的異常基因染色體，就可以使用健康的遺傳基因，置換引發病狀的遺傳基因，這個理想的實現，只是時間問題而已。但操作遺傳基因所引發的醫學倫理爭議尚屬白熱化階段，在這段期間的議論只會使患者與家屬等相關當事者更加悲痛。

因此，指導患者堅持不懈地運動訓練，努力不使體內筋肉萎縮，盡力所能及做好自己周邊及分內的工作，是目前看來唯一且最具效果的治療方法。

我所負責指導的是包括一名女生在內的三人小組，他們總是來到亞也的病房仔細診察，認真學習。規定的一週觀察期結束後，其中一名男生隨即又跑去別的科室繼續學習。傍晚的時候，也經常特地前來這邊探望亞也。

「嗯——」看着搖頭晃腦的亞也，我感覺頭腦發熱胸口顫抖，我甚至不記得：隨後她究竟是臉先染上紅暈還是熱淚先盈眶？只記得很長一段時間內，兩人都待在原地一言不發，一動也不動。

轉學去養護學校

然而，現實畢竟和想像存在一定差距。這段期間亞也不但長高、胸脹，而走路搖晃也使得來訪的生理期因此變成件麻煩事。亞也察覺到自己正在由少女成長爲女人，難道不應該考慮結婚、成家、生子等身爲女人最基本的個人問題嗎？因此，我爲自己獨斷做出的貿然結論感到羞愧，更因此反省：認識這麼長一段時間，我竟然還是不能充分理解亞也的心情。

但是，亞也待在普通高中也只不過是給正常學生稍微添了點麻煩，不是嗎？同班同學面對身體不方便的朋友，心中也會自然而然產生出手相助的情緒，除此之外，還能透過亞也的例子，領悟更多關於人生的認真態度，不是嗎？總之，我是這麼認爲的。

坐在診察室陽光中央的椅子上，病歷上寫着：木藤亞也、十四歲。

「醫生，我……可以結婚嗎？」其後數日，亞也的問題一直縈繞在我耳邊久久未能消散。此外，那個經常來探望亞也的男生，大概也因爲學業繁忙抑或其他原因而逐漸消失無蹤。但亞也就像什麼都沒有發生過一樣，每天堅持去做復健治療，在病房內也是談笑風生，一如往昔。

看着正在爲將來構思各種夢想的亞也，我想起她每次複診時一邊望着我一邊說話的天真表情，我想直截了當地說明病情的時刻到了。於是我回答說：「雖然那還是很遙遠的事情，但遲早有一天，妳也會變成那樣。」

我想，那位男生因爲擁有健康身體和完好家庭，因此把考入醫學院當作理所當然的事情。在碰到曾經以大學爲目標而升上高中，中途卻因病不得不轉學去養護學校的亞也，他一定從中感受到巨大的震撼。除此之外，當他得知此病情還在「持續緩緩發展」後，他不僅是對病情本身感到興趣，更好奇的是爲什麼亞也身患頑症，卻還能每天面帶微笑。每當看到他爲了滿足好奇心而前來探望亞也的時候，我心裏甚感欣慰，相信他將來一定能成爲一名出色的醫生。

家人和護士對此都甚感欣慰。而另一件身爲主治醫師的我所始料不及的事是：每次複診時，他們都會用含糊不清的口吻和我訴說復健治療的最新效果，以及他們爲將來的人生所作下的各種目標。我清楚地感覺到：那正是亞也坐在輪椅上拚命按電鈕的樣子，引發他們身爲人的求生本能。

昭和五十五年（西元一九八六年）四月，我在名古屋大學的博士論文終於通過，隨即前往位於愛知縣豐明市的名古屋保健衛生大學醫院（現藤田保健衛生大學醫院）擔任醫生。亞也必須藉助電動輪椅才能行動，前往醫院也必須靠自家車搬卸輪椅，豐明相對於名古屋來說距離自家更近，有鑑於此，亞也決定和我一起轉院，來到保健衛生大學醫院。

正當心有餘悸之時，我又聽到亞也問：「爲什麼不能？是因爲會把病傳染給寶寶嗎？」於是我急忙改變爲比較容易接受的說法：「結婚一定要有對象是吧？那也要對方知道亞也所患的病，並且還同意結婚……只是，這樣的結婚對象要去哪裏才能找到呢？有這樣的人存在嗎？」說法雖然還是有些殘酷，但我自認這比模棱兩可的含糊回答，更能達到消滅幻想的作用，且立竿見影、效果顯著。

如何將病情告知患者

走筆至此，我想來到我這裏的患者及家屬們，思維方式想必都和身爲主治醫生的我一樣吧。小木藤亞也（如此稱呼已經成年的女孩，給人感覺的確很怪異，但在我眼中，她永遠是小亞也）和她的媽媽，正是此類患者和家屬中的一員。

教授向女孩的媽媽說明了病因，隨後爲了更準確分析病情，便指示女孩去作腦內CT、重心運動檢查和眼球運動檢查。初步決定，往後需要每個月到醫院接受一次上述全專案的檢查，以便觀察病情的發展經過。

實際上，據說亞也因爲無法充分做筆記，也跟不上移動教室的速度而總是遲到，這些問題在高中裏早已引起很大的反彈。但又據說看到亞也手持教科書拚命走路的樣子，同學們即使覺得麻煩和不快，也都急忙過去幫忙拿書或者攙扶她。除了感謝之外，亞也由於自己身體的不便帶給同學麻煩，她的心情是多麼不甘心和無奈呀。但亞也總是面帶微笑，一對大大的眼睛在逐漸消瘦的臉孔上閃閃發亮。

我最近剛從潮香女士那裏瞭解到兩年多沒有見面的亞也近況，另外，和我同一所大學的年輕醫生正好被分派至亞也所在的醫院，經過他所提供的情報，我可以得知：亞也還是老樣子，無論到哪裏都很受歡迎；看護阿姨當她像自己的孩子一樣，照顧得無微不至。

「醫生，我……可以結婚嗎？」

我則是對患者說明：「這種病狀治癒很難，而且還有逐漸惡化的可能性，現在醫學界正在嘗試開發各種可能具有效果的藥物。」然後再更進一步詳細說明：「可以根據患者現狀，去推斷距離無法走路大概還有多少年；如果只能坐着活動手腳，應該如何訓練，堅持到何時爲止……」

養護學校的課程結束後，正當大家都在積極找工作和升學的同時，而亞也卻只能待在家裏喫飯、睡覺、做自己能力所及的分內事，藉以打發百般無聊的每一天。即使抓住東西訓練走路也經常跌倒，因此，潮香女士擔憂家裏愛女的程度不曾或減，總是害怕她出事。事實也的確如此——每次來複診時，亞也的臉上和身上都有因爲跌倒而產生的傷痕，因此引發內出血的次數相對也多了許多。

然而，此時的她，就連日常生活也需要人照顧，因此不得不拜託我找尋更加專業的醫院，也就是轉至允許看護陪牀過夜的醫院。我經過多方努力，不久終於在豐橋市內找到一家符合上述要求，並且距離亞也家也非常近的醫院。

亞也住進名古屋大學附屬醫院四A棟病房以來，在護士之間非常有人氣。雖然已經是高中生的她卻總是童言無忌，坦白告訴大家，希望人守候她直到病情康復爲止。她還自己制定手足運動等計劃書並積極實施。總之，可愛得不得了。

某天我結束例行的巡迴診察，通過走廊正在走回診療室的途中，亞也看見我，急忙操作輪椅快速過來，彷彿等待多時一樣。那堵牆壁因爲有消防栓而略顯陰暗，亞也這時突然發問：「醫生……我可以結婚嗎？」

「不能。」我不假思索地反射回答道。隨即心下暗想：她爲何突然問起這個呢？一定是有暗戀的對象吧……莫非是那個男生？

遇見亞也

亞也和學生們的年齡相當，心靈更容易溝通。每當學生們前來觀察時，爲了使他們充分理解病情的發展過程，她總是提前向我申請，要求屆時允許她在旁全力以赴地加以說明和補充，說完還不忘伸出舌頭扮個鬼臉。

在保健衛生大學醫院的住院生活

藉由此事，我對毫不關心病情發展，一味只知道搬弄教條、按規則辦事的教育者多少感到有些失望。現在有很多因爲受欺負而退學的學生，但至少在亞也就讀的高中內，我從她的同學身上看不出一絲一毫黑暗的事蹟。直到很久以後，亞也再次住院時，她還嬉皮笑臉地哀求我：「要讓我外出哦，因爲我要和高中時代的朋友辦一場小聚會。」

還有一次，亞也的媽媽高興地對我說：「我女兒通過英語三級的檢定考試了。」我高興得將亞也攬在懷裏，對同事說：「英語三級的檢定考試可是很難的哦。」心中自豪感之強烈，就好像亞也是自己的女兒一樣。

暑假期間，亞也則因爲要嘗試新藥物的療效而住院了。

對相關專業醫生而言，針對這種病狀做出診斷並非難事。然而，他們所煩惱的是如何向患者及其家屬解釋該病狀。

亞也考上的高中，是愛知縣豐橋市內的明星高中。幸福活潑的高中生活開始了，然而沒過多久，亞也的身體就因爲無法保持平衡，而不能和其他同學一起搭乘早上人滿爲患的公車。身爲公衛護士而工作忙得不可開交的媽媽，只能開車送她去上學。但走路去學校的路途中，因爲跌倒造成膝蓋擦傷，額頭碰破等情況也接連不斷地發生，因此成爲醫院外科的常客。說起女兒的學習成績也在逐漸下降，亞也媽媽的臉上烏雲密佈，但隨即一掃陰霾，笑着解釋說：「沒辦法，誰叫考試的時候速度跟不上，時間到了就必須交卷，這是無可奈何的事。」

那時的她，表情比現在要柔和許多，說話也非常清楚，雖然走路搖搖晃晃的，但乍看之下和普通人並無太大差別……想不到才過了五年，她現在就已經坐上輪椅，而且即使想說話也無法立即說出口，只能輕輕地邊點頭邊小聲發音；對於初次接觸亞也的人來說，這種語言如同「天文」一樣難懂……

亞也的媽媽對女兒病情的發展過程瞭若指掌，她說明以前的搖晃現在是否有所改善、最近跌倒過多少次、筆記本上的字跡有點凌亂……等現象，無不觀察得相當仔細認真，鉅細靡遺。談話時的重點，也一直圍繞在亞也的成績如何優秀、學習態度又是如何認真，所以家人希望她考上公立明星高中等話題。

外科的學生則要求從旁觀察，比如手術時在一旁觀摩，甚至產科接生時也要求在旁觀摩。學習認真的他們甚至在每晚深夜還出入病房，有時爲了不耽誤明天一早的課程，只能在病房內搭牀將就睡一覺。

對於爲此提供積極配合的患者們，我心下甚表謝意，希望你們能從培養優秀醫生、造福更多患者的角度思考體諒我，謝謝你們。患者中大多數都是思維敏捷的人，尤其是重病患者。長年住院的經驗使他們對於醫生的相關知識瞭若指掌。　更有甚者，有的患者僅透過翻閱學生的教科書，以及主治醫生對學生說明病情「偷聽」來的知識，就足以堪稱博學；輪到下一組學生前來觀察時，他們甚至可以替代教授解說病狀，由此傳爲笑談。

她的態度相對從前反而更是積極。雖然我對此不敢妄發一言，但我認爲：積極提問正是良好開始的最佳表現。

這件事給我的衝擊力之大，是我自開始看診以來前所未有的事。直到今天，亞也受到巨大刺激後惶恐萬分的眼神，依然深深刻印在我的腦海之中。

當時，全日本聽說教授盛名而趕來治療脊髓小腦萎縮症的患者絡繹不絕。集中住院的結果，使得病房一時間人滿爲患。比亞也小一歲的U是個看起來很有精神的男孩，但這隻能算是例外——患者中還有坐輪椅去廁所以及每天只能躺在牀上無法動彈的癱瘓兒。觀察力敏銳的亞也總是能說出重症患者的姓名，然後詢問我：「將來，我也會變成那個樣子嗎？」

「恭喜妳，還要繼續加油哦。」我的祝賀話語剛一出口，她緊接着又請求說：「我想知道在高中畢業之前，我的病情究竟會惡化到什麼程度。」從那時起，我就將這句話作爲原動力，促使自己全心全意投入相關藥品的開發與研究之中。

這次住院將近結束時，亞也一直因爲站立時引發頭痛、噁心等低血壓症狀而倍感煩惱。加上偶爾遭遇同病房患者猝死的突發事件，她表現出內心對於死亡的強烈不安，臉上總是一副黯然失色的表情。見到這種情形，我安慰她說：「妳這時擔憂病情惡化還爲時過早，妳距離死亡還遠得很呢。」聽了我的話，她用力點點頭，漸漸又恢復平常有說有笑的樣子。

小圓臉，大眼睛，是她給我的第一印象，她是個聰明的孩子。教授和媽媽交談時，她在一旁觀察着四周，不停轉動的眼睛顯示她內心的焦躁和不安，而初次診斷結果爲：脊髓小腦萎縮症。

我經常對和亞也患同種病的孩子講起亞也的故事以示激勵，若問有誰從中受到最大的激勵？起碼單從現在看來，那個人或許就是我也說不定。

無論洗臉、上廁所或是喫完飯後清潔餐桌，亞也總是自己操作輪椅笨拙地四處活動，復健治療也從不缺席，平常在病房裏就坐在輪椅或牀上讀書，據護士長說，亞也最近很熱衷於同病房病患所教的手工藝或摺紙，她用無法隨心所欲的手努力學習的模樣，讓人看了都心疼。據說最受感動的，大概就屬那些同病房內上了年紀的患者們吧。

亞也住院

某些老年患者因爲突然腦出血而導致癱瘓，或是突發性腦神經病變引發半身不遂。他們的手腳無法隨心所欲地活動，在沮喪之餘經常不去做復健治療，放棄運動的意欲，甚至喪失生命慾望。但是看到和孫女一樣年紀的亞也認真努力的樣子，他們都重新改變了訓練態度，開始認真在牀上練習手腳活動及關節伸曲。

的留美研究生涯結束後，歸國不久的我隨即進入名古屋大學第一內科所屬的第四內科研究室，從事脊髓小腦萎縮症的全國統計和分析，以及正職教授診斷患者時，在一旁整理病歷之類的工作。

某天，一個留着短髮的中學女孩由媽媽帶來診察室。

我接着看了看坐輪椅趕來，本想和我好好交流的亞也一眼，她或許是被我剛纔那句冰冷、生硬的「不能」嚇到了，大大的眼睛裏流露出惶恐的神色，令我甚感不安。

然後，我針對病情的發展過程和她進行了詳細解說：爲何搖晃的感覺越來越強烈，以致現在連走路都感覺困難；爲何無法清楚發音、大聲說話，害別人不能充分理解；接下來，還會連寫字都感覺困難，至於從事簡單的手工藝，更是難上加難。

明知病情正在逐漸惡化，目前暫無治癒方法；然而爲使患者鼓起勇氣，嘴上卻仍要幫他們打氣：「放心吧，一定能治好。」按理說，醫生應該告知患者家屬一定程度的真實情況，但也有些醫生，卻不告知患者家屬無法治癒、病情正在惡化等事實。更有甚者，有些醫生在束手無策之餘，竟然直截了當地告知患者及其家屬：此爲迄今尚無治療方法的絕症。

當時的我，爲幾乎被不安擊潰，卻又保持頑強、樂觀人生態度的亞也母女深深折服，她們給我的感覺相當親切。不久，我被分配至別的診察室，開始獨自接待外診病患。由此自此失去旁聽亞也病情發展的機會，但因爲她們都是在每週的同一天來醫院，所以我們經常在走廊上相遇。

雖然新藥多少有些效果，卻還達不到改善日常生活不便的程度。護士們異口同聲對我說：「醫生，看在亞也那麼拚命的分上，無論如何也要治好她的病。」人的鞭策反而使我相當傷腦筋。

事實上，此後我們兩人結成強大的精神聯盟，無論是深奧的病理學相關知識，還是殘酷至極的病情發展，我都會毫無隱瞞地告知她，以便爲將來提前準備，早做打算。這次住院雖然未能使病情有絲毫起色，但我堅信，亞也出院時已獲得未來與病魔長期抗爭的重要武器——信念。

亞也第二次住院主要以復健和嘗試新藥爲目的，她的病房位於第二內科大樓的八樓。入住內科大樓八樓的病人主要都是脊髓小腦萎縮症的患者，裏面有七、八名是我的專屬患者，其他還有心臟病、白血病等患者。護士多爲年輕女孩，比亞也更年輕的也大有人在。由於我已經習慣稱呼她爲「小亞也」，然而比她小的護士也稱呼她「小亞也」就顯得很奇怪了。不過換個角度來思考，這也是亞也受到大家喜愛的證據之一。

亞也目前就連做好分內事都困難重重，加上就連她自己都能察覺到病情正在不斷惡化；這種情形之下，完全沒有必要爲能否結婚而感到煩惱。換句話說，亞也根本沒有考慮結婚這件事的必要。

也開始在學校裏擔心的事越來越多了。爲避免給同學添加更多麻煩，她最後做出決定——轉學去養護學校。亞也的媽媽事後對我說，現在轉學似乎爲時過早，因爲移動教室的時候，大家會主動幫助亞也上下樓梯，嘴上還說：「又不是什麼大不了的事情，幫妳是應該的。」亞也的媽媽說到此，表情有點後悔。

如此說明之下，患者及其家屬雖然一時之間打擊太大而無法接受，但不久後即可改正心態、轉變情緒，構思嶄新的生活；在不放棄正常社會生活的前提下，積極配合治療。然而，聽完我的說明，爲求比「能治好」更令人放心的診斷，四處找尋完善醫院而再也不登門的患者也大有人在。我雖然曾因爲不能將自己的真實想法清楚告知患者而甚覺遺憾，不過轉念一想，或許這就是所謂的「話不投機半句多」吧。

此後數日間，亞也看起來總是精神不振的樣子。但沒過多久，她就主動來詢問我：「醫生，我什麼時候才能走路呢？」「醫生，我覺得我可以做這樣的工作耶！」

正當鶴舞公園的櫻花含苞欲放，粉紅色的花瓣星星點點開始綻放之時，亞也站在我的診察室窗邊，無比興奮地對我說：「醫生，我考上理想的高中了。」

雖然養護學校內有可以坐輪椅自由出入的特殊教室和走廊，也有一整套用於復健治療的完善設備，無論治病還是學習，都可稱得上設施齊全；但亞也的媽媽一直想借助同學的幫助，使愛女無論如何也要在普通高中畢業，她爲此真的是用盡全部的心力，對她來說，轉學仍然是一個不小的打擊。聽她用傷感的語氣對我說：「新學期開始就要轉學去養護學校了。」這時我感覺胸口似乎被什麼東西堵塞住了。或許站在學校的角度看來，對於亞也這種「問題學生」，讓她去養護學校這種專門爲有殘疾的孩子所設置的學校，或許是最佳選擇也說不定吧。

聽說全班同學對亞也如此關懷，我的心情豁然開朗，遂建議潮香女士再去和學校商量看看，並強調：「如果學校老師對亞也的病情有任何問題，我隨時都可以前去仔細說明。」但她堅持自己去就可以了。就這樣，亞也的媽媽從繁忙工作中擠出空閒時間，數次前往學校商談；但是再三懇求的結果，最終結果還是得轉學去養護學校。

身爲大學醫院的醫生，我的任務不光只是爲患者診療；還要從事醫學研究，並且肩負教導醫學院學生成爲優秀醫生的使命。爲使學生便於全方位瞭解病情，我讓他們六、七人組成一個小組，每隔一到二週去全醫院各科室巡迴觀察。通過對各科室患者的診察，以及閱讀相關病理學著作，最後將綜合得出的結論報告指導教授。這也是後來在全校內推廣的「全方位式教導法」。

最近小兒科增加了不少診斷神經性疾病的醫生；所以，小孩子來神經內科看病顯得非常稀奇。而特地選擇星期一前來內科接受診察，可見女孩的媽媽對於教授身爲「厚生省特定疾患•脊髓小腦萎縮症　調查研究班」班長的底細打聽得一清二楚。事後才得知，潮香女士當時正在豐橋市立衛生所從事公衛護士的專門工作。